CARASILを含めたHTRA1関連脳小血管病を対象とした侵襲的脳小血管機能評価研究

臨床研究実施計画番号 jRCT1030230229

最終情報更新日：2023年7月14日

登録日：2023年7月14日

基本情報

• 進捗状況: 参加者募集中
• 対象疾患: CARASIL、HTRA1関連脳小血管病
• 試験開始日（予定日）: 2023-07-14
• 目標症例数: 25
• 臨床研究実施国: 日本
• 研究のタイプ: その他

試験の内容

• 主要評価項目: HTRA1関連脳小血管病（CARASIL含む）患者群単群における6か月間での前後比較を行う。すなわち、アセタゾラミド投与前後で、MRI ASLにより脳血流を測定して得られる脳血流の変化量を、アセタゾラミド負荷下の脳血流反応性とする。そして、これを初回と6か月後の2度測定して、初回と6か月後における脳血流反応性を比較する。

副次評価項目

1.HTRA1関連脳小血管病（CARASIL含む）患者と健常対照群との脳血流反応性の変化量の差
2.健常対照群のアセタゾラミド負荷下の脳血流反応性の 6か月間での変化量
3.HTRA1関連脳小血管病（CARASIL含む）患者の6か月間での認知機能、頭頚部血管、脳実質の画像的変化

対象疾患

• 年齢（下限）: 20歳以上
• 年齢（上限）: 80歳未満

選択基準

患者群は、20歳以上80歳未満で、HTRA1遺伝子変異が確認されている、またはHTRA1遺伝子変異陽性患者の2親等以内でHTRA1関連脳小血管病として矛盾しない臨床症状と画像所見を有している方。
健常群は、20歳以上80歳未満で、臨床的に認知症と診断されていない方。

除外基準

1)登録時から過去12週間以内に併用禁止薬による治療を受けた患者
2)登録時から過去4週間以内に併用制限薬を開始若しくは用法用量を変更した患者
3)全身性の治療を必要とする活動性の感染症を有する患者
4)重度の腎障害（eGFR 30 mL/分/1.73m2未満）を有する患者
5)重度の肝障害（AST（GOT）若しくはALT（GPT） 100 U/L以上）を有する患者
6)治療による補正が必要となる血清ナトリウムまたはカリウム値の異常を有する患者
7)12誘導心電図で、治療による補正が必要となるQT延長または短縮を認める患者
8)登録時から過去12週間以内に脳梗塞、頭蓋内出血、一過性脳虚血発作の既往がある患者又は破裂の可能性が高い脳動脈瘤があると診断された患者
9)冠動脈疾患（狭心症、心筋梗塞）で治療中または既往がある患者
10)コントロール不良の呼吸器疾患（喘息や慢性閉塞性肺疾患など）がある患者
11)頭蓋内主幹動脈又は頸動脈に閉塞又は有意狭窄がある患者
12)収縮期血圧が100 mmHg未満の患者
13)脈拍数が45拍/分未満、又は120拍/分以上の患者
14)薬物乱用又はアルコール依存症の患者
15)適切な頭部MR検査を撮影できない患者
16)活動性の悪性腫瘍性疾患を有する患者
17)同意取得日から研究終了日まで、妊娠中、授乳中、妊娠している可能性のある患者
18)登録時から過去24週以内に研究薬の投与を伴う他の研究に参加していた患者
19)その他、研究責任者等が本研究の対象として不適格であると判断した患者

関連情報

• 研究責任医師: 小野寺 理